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枕葉癲癇臨床分為原發性枕葉癲癇和繼發性枕葉癲癇兩種類型。前者又稱為兒童良性枕葉癲癇,多見于4~8歲兒童,無腦器質性損害,有自愈傾向。后者又稱為癥狀性枕葉癲癇,常繼發于先天性腦發育異常、腦損傷、腦出血、腦腫瘤、腦寄生蟲病等。
一、枕葉癲癇概括
枕葉癲癇是由于大腦的不正常放電所引起,枕葉癲癇的臨床癥狀表現通常情況下有很多種。
枕葉癲癇表現為一組癥候,包括嘔吐等植物神經失調、行為異常、眼球偏斜、意識障礙等,可繼發全面性驚厥發作。發作早期可僅表現為蒼白、出汗等植物神經癥 狀,伴或不伴行為障礙。眼球偏斜和嘔吐出現于大多數發作中,但可以缺如。少數病例發作表現不典型,如雙目睜瞪,眼球不偏斜,自覺不適感,惡心或咳嗽而無嘔 吐,安靜而不激惹,面紅而不蒼白等??砂榘l尿、便失禁和瞳孔擴大。一般不發生視幻覺、口部及咽喉運動及自動癥。
眼球偏斜是本癥較常見的 表現之一。通常表現為雙眼偏移至一側極限,頭部偏向同側。持續時間數分鐘至數小時不等。眼球可持續偏向一側,也可呈間斷性偏斜,偏斜的眼球瞬間回到中線并 很快再次偏斜。常伴以意識障礙。發作期可見其他植物神經癥狀,例如:青紫,瞳孔縮小,循環、呼吸和體溫調節障礙,唾液分泌亢進,胃腸運動失調,頭痛或頭部 不適感等。發作性暈厥見于本癥1/5的發作,可作為本癥的主要表現,不伴有癲癇發作的其他癥候,也可繼以全面性驚厥。
二、發作類型
1.枕葉癲癇綜合征
主要表現為單純部分性發作和繼發全身性發作。若大腦異常放電擴散到枕葉以外的區域可引起復雜部分性發作。
2.復雜部分性發作
主要表現為局部感覺異?;蜿嚁佇赃\動(擴散至感覺運動皮層),不對稱性姿勢性強直(擴散至額葉sMA),復雜結構性視幻覺(擴散至顳枕交界的聯合皮層),口咽部或摸索樣的自動癥(擴散至顳葉內側)。
三、臨床癥狀
1.視覺癥狀
主要表現為簡單視幻覺和視錯覺,如發作性盲點、偏盲、黑蒙或者表現為火花、閃光、光幻覺及復視。也可能發生知覺性錯誤,如視物的大小和遠近的變化、物體 傾斜或變形等。若放電擴散到顳枕連接區域可出現復雜的視知覺,如見到千變萬化豐富多彩的景象,見到景象變形或變小,偶爾能看到自己的形象(自窺幻覺)。
2.非視覺癥狀
開始時表現為眼和頭的強直性或陣攣性向對側轉動和眼球轉動,繼而出現眨眼、眼瞼抽動和強迫性閉眼。亦可發生眼球顫動或全身顫動。
3.癲癇擴散癥狀
放電可能擴散到顳葉,誘發外側后顳部發作癥狀或海馬杏仁核發作;當原發病灶位于距狀裂上區,放電能向前擴展到大腦外側裂上段的凸面或近中線表面,出現類似葉或額葉的發作。偶爾放電也迅速擴展到對側枕葉,變成繼發全身性發作。
四、臨床診斷腦電圖檢查:
1.發作性視覺癥狀、眼部的非視覺癥狀及擴散癥狀是診斷枕葉癲癇的重要依據。
2.發作期腦電圖(EEG)變化常顯示區域性(常涉及到顳葉和葉)而不是局灶性癇樣放電.
3.顱內EEG記錄可證實枕葉異常放電的起源。
CT和MRI檢查:CT檢查可以發現腦部病變,但對于微小的結構性損害,特別是局灶性皮層發育不良者可做MRI檢查。MRI能發現枕葉皮層局灶性增厚、灰質異位、多小腦回、枕角擴大、瘢痕以及腫瘤、血管畸形等結構損害。
五、治療方法
兒童良性枕葉癲癇選擇丙戊酸鈉治療,大多預后良好。繼發性枕葉癲癇藥物治療無效可選擇其他療法治療。
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